Piel de Mariposa una enfermedad cutánea poco conocida

“Piel de Mariposa”. Una expresión muy bonita que esconde una dura realidad: la de las personas que padecen una extraña enfermedad que afecta principalmente a su piel. Según datos de la Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA, la estimación de afectados por esta enfermedad es de 10 por cada millón de habitantes. Te explicamos en qué consiste la enfermedad Piel de Mariposa y cuáles son las vías que se utilizan para ayudar a las personas que la padecen.

¿Qué es la enfermedad de Piel de Mariposa?

La Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa, como también se la conoce, es una enfermedad que tiene un origen genético y que, lamentablemente, a día de hoy, no tiene cura. El nombre de la enfermedad se explica porque las personas que la padecen tienen una fragilidad extrema en la piel, como si de las delicadas alas de una mariposa se tratase. Un simple roce puede provocar a los afectados por la enfermedad la aparición de heridas y ampollas, lo que se traduce en un dolor intenso. Hay que saber que, al contrario de lo que mucha gente piensa, la Epidermólisis bullosa no se contagia, se contrae por herencia genética, y quienes la padecen nacen con ella.

Mientras que la piel de una persona que no tiene la Piel de Mariposa se caracteriza por la resistencia que le otorga una serie de proteínas, en el caso de las que la padecen, esas proteínas no están o no funcionan correctamente, o para que lo entendamos mejor, para estas personas no existe el pegamento de la piel. Así, actividades muy sencillas que realizamos automáticamente y sin pensar como caminar, comer o dar un simple abrazo a nuestros seres queridos, para los pacientes con esta enfermedad pueden ser muy dolorosas. Hay 3 grupos principales de Epidermólisis bullosa:

• Epidermólisis bullosa simple: las ampollas o heridas aparecen en la epidermis
• Epidermólisis bullosa juntural: las ampollas o heridas aparecen entre la dermis y la epidermis
• Epidermólisis bullosa distrófica: las ampollas o heridas aparecen en la dermis

Estos tipos de Epidermólisis bullosa no evolucionan de uno a otro.

¿Cuál es el tratamiento para la piel de mariposa?

No solo es el dolor al que hacíamos referencia, sino que las personas que tienen esta enfermedad rara deben someterse a continuas curas que permitan tratar las heridas y que pueden durar entre 1 y 4 horas, ya que esas ampollas, úlceras y heridas que se crean deben ser vendadas para evitar que las lesiones se agraven. Pero no solo eso, sino que además la Piel de Mariposa produce también heridas en otras partes del cuerpo como, por ejemplo, en el interior de la boca o en el esófago, producidas por la ingesta de determinados alimentos.

A día de hoy, el tratamiento para esta enfermedad es fundamentalmente paliativo y no hay una medicación preventiva, aunque se realizan estudios para lograr tratamientos y medicamentos que mejoren la calidad de vida de los afectados. Las líneas de investigación actuales se mueven en dos direcciones: la búsqueda de mejoras encaminadas a facilitar el día a día para las personas que padecen la enfermedad y encontrar una posible solución definitiva en un futuro próximo.

Por último, es importante concienciar sobre esta enfermedad, ya que, junto a los dolores y las curas a las que deben someterse las personas con Piel de Mariposa, está la necesidad de superar desde el punto de vista psicológico los problemas a los que se enfrentan en su día a día los afectados y las barreras creadas por el desconocimiento ante la enfermedad, pues es frecuente el rechazo ante estas personas por creer que pueden tener algo contagioso, aunque la Piel de Mariposa es genética y no se contagia.

Cómo ayudar a las personas que padecen esta enfermedad

Además del apoyo que reciben por parte de la familia y de sus seres queridos, existen, por suerte, asociaciones y ONG que suponen una importantísima ayuda para aquellos que padecen la enfermedad Piel de Mariposa. En España, la Asociación DEBRA Piel de Mariposa es un referente para aquellas personas que padecen esta enfermedad rara.

Al tratarse de una enfermedad rara, para los afectados por esta enfermedad es difícil encontrar quien pueda ayudarles. DEBRA-PIEL DE MARIPOSA surge precisamente para dar solución a este problema y apoyar, formar y acompañar a familias y profesionales. Algunas de las acciones que realizan en este sentido son:

• Resolver dudas a través de psicólogas, enfermeras y trabajadoras sociales
• Compartir experiencias y conocimiento para apoyar a las familias
• Mejorar el conocimiento sobre la enfermedad entre los profesionales sanitarios, sociales y educativos
• Sensibilizar sobre la enfermedad para que la gente no se aleje de las personas con Piel de Mariposa por pensar que es contagiosa
• Trabajar para que desaparezcan los obstáculos a los que se enfrentan las familias en el día a día

En el apartado de investigación, las acciones que llevan a cabo desde la asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA son:

• Participar en la cofinanciación de proyectos de investigación
• Mejorar el conocimiento de la genética y biología de todos los tipos de Epidermólisis bullosa
• Trabajar en el desarrollo de terapias
• Entender la naturaleza de la cicatrización de heridas y del desarrollo del cáncer de piel en Epidermólisis bullosa
• Apoyar la investigación de atención clínica para el alivio de síntomas